摘要：目的 探讨肾上腺皮质癌的诊断和治疗方法。方法 回顾性分析1例肾上腺皮质癌患者的临床资料，男性，25岁。术前行B超和CT检查。无内分泌异常。结果 手术完整切除。术后2个月肝转移死亡。结论 肾上腺皮质癌恶性程度较高，预后较差，根治性手术切除是治疗肾上腺皮质癌最有效的办法。术后化疗及放疗可作为辅助治疗。早期诊断和治疗可提高患者生存率。
关键词：肾上腺皮质癌；诊诊治；文献回顾
肾上腺皮质癌是原发于肾上腺的恶性肿瘤，临床上比较少见，发病率约为每年2/100万。国外文献报道发病率为0.5%～2%[1]。目前病因不明。此病恶性程度较高，进展速度快，预后较差，严重威胁患者的生命。提高对此病的诊断与治疗水平已成为国内外泌尿系肿瘤医生所关注的焦点。2015年我科收治肾上腺皮质癌患者1例，术后病理诊断明确。就其临床特点、诊治方法及预后作一回顾性的分析。
1 资料与方法
1.1一般资料 患者，男性，25岁，体检发现右肾上腺占位10d入院。典型的皮质醇增多症症状，为向心性肥胖，满月脸，高血压伴阵发性头痛。实验室检查：血钾2.72mmol/L，血浆皮质醇429.3ng/ml，血浆肾素活性测定10.91ng/ml/h；醛固酮15ug/ml； 血管紧张素Ⅱ137.9pg/ml。
1.2影像学检查 彩超检查提示：右侧肾上腺区见一大小 13.2×8.0cm的不均质低回声包块，边界清，形态尚规则，内部回声不均并可见少许液化，CDFI：包块内探及细条状血流信号，PW测得动脉血流频谱Vmax=39.4cm/s，RI=0.70。左侧肾上腺区未见明显占位病变。CT提示形态不规则，密度不均匀，内有不规则低密度坏死区或出血灶，增强后瘤体出现不规则强化。
1.3方法 患者接受手术治疗，行腹腔镜下右肾上腺占位性病变及同侧肾上腺切除。切除标本大小14×8×5cm，中央见一出血，包膜完整。
2 结果
术中未输血，术中及术后均无并发症。术后病理诊断提示肾上腺皮质癌。2个月后随访右肾上腺术后病例，与术前CT对比：右侧肾上腺区域肿块较前明显增大，局部膈下、肝脏多发结节，均考虑恶性肿瘤可能并下腔静脉癌栓形成；行化疗后1个月左右死亡。
3 讨论
肾上腺皮质癌是起源于肾上腺皮质的一种恶性肿瘤，临床比较少见，每年的发病率为1/50万～1/200万，占所有恶性肿瘤的0.02%[2]，占肾上腺偶发瘤的4.7%～14%[3]。根据肿瘤组织有无内分泌功能而分为功能性肿瘤和肺功能性肿瘤两种类型，临床上部分患者呈现混合型激素分泌异常，约占肾上腺皮质癌患者35%。除了睾酮分泌型肿瘤，肾上腺皮质癌均高度恶性，存在局部和血行转移。转移的最常见部位是肺、肝和淋巴结。本例患者体检发现占位，有高血压、库行综合症体征，肾上腺瘤体最大直径14cm。Terzolo等[4]认为，如果以直径>5cm为恶性指标，其敏感度可达93%。但是大小不是鉴别肾上腺良恶性肿瘤的唯一特点，因为一些较小的肾上腺皮质肿瘤已发生转移。术后确诊后进行化疗。2个月后随诊发现复发并肝转移，再进行辅助治疗后效果不佳。
4 治疗
肾上腺皮质癌恶性度高，进展速度快，预后较差。治疗采用原发肿瘤切除，尽量将整个病变切除，必要时将临近器官（如肾、脾）和局部淋巴结一并切除。然而，即使在行根治性切除术的患者中，仍有超过50%的复发率。复发可疑发生在术后任何时间，但主要集中于术后2年内（约40%），其中局部复发占总复发的19%～60%，全身性复发占39%～65%。对晚期或有全身复发的肾上腺皮质癌以药物治疗为主，目前对于治疗肾上腺皮质癌中最常用到的药物是米托坦，对那些无法耐受高剂量米托坦或肿瘤发展很快的患者，常常需加用细胞毒性药物，但就目前的治疗效果来说仍然有限。目前对于放疗作为术后辅助治疗在减少肿瘤局部复发中的作用存在争议，其使用也无统一标准[5]。
5 预后
肾上腺皮质癌预后差，平均存活6个月，局部及血压扩散快，5年存活率35%。完全切除术后复发率高达85%，未完全切除或未切除辅助化疗者5年存活率0%～9%。对预后相对来说有利的因素有：发病年龄较小、出现症状后早期确诊、肿瘤重量小于100g。因此，早期发现确诊，及时手术、术后辅助治疗对改善预后起关键作用。
参考文献：
[1]Cather S J，Young J L Jr.Third national cancer survey：Incidence data，national cancer institute，monograph 41[J].Bethesda M D. United states department of health，educationg and welfare，public health service，national institutes of health，national cancer institute，1975.
[2]Vaughan E D.Diseases of the adernal gland[J]，Med Clin North Am，2004，88：443-466.
[3]Grumbach M M，Biller B M， Braunstein G D，et al.Management of the clinically inapparent adrenal mass （"incidentaloma"）[J].Ann Intern Med，2003，138：424-429.
[4]Mansmann G，Lau J，Balk E ，et al. The clinically inapparent adrenal mass：Update in diagnosis and managemengt[J].Enndocr Rev，2004，25：309-340.
[5]那彦群，郭震华主编.实用泌尿外科学[M].北京：人民卫生出版社，2009：100-107.
编辑/周芸霏